Diagnostic et traitement chirurgical de la dysplasie épiphysaire hémimélique. À propos de neuf cas

Abstract

Objectifs La dysplasie épiphysaire hémimélique (DEH) est une pathologie rare touchant l’enfant et le jeune adolescent. Elle correspond à des excroissances épiphysaires multiples unilatérales (1 à 4) et dans la majorité des cas localisées sur un seul hémicorps. Les auteurs rapportent leur expérience de neuf cas de DEH ayant bénéficié d’une résection précoce et complète des lésions. Ils présentent les manifestations cliniques, discutent la valeur de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et de l’intérêt d’une résection précoce de ces lésions.

Patients et méthodes Cette série rétrospective comporte neuf patients. L’âge moyen au diagnostic variait de 1 à 12 ans. Tous les patients présentaient une tuméfaction augmentant progressivement de volume. Une déformation angulaire a été retrouvée dans deux cas. Tous les patients ont été opérés (huit fois par une excision isolée) puis suivis cliniquement et radiologiquement.

Résultats La durée moyenne de suivi a été de 5,6 ans (2–10,5 ans). Tous les patients ont eu une évolution favorable au plus long recul. Il n’a pas été noté de pont d’épiphysiodèse, de déformation angulaire ou de récidive. Un patient avec une atteinte distale médiale de l’épiphyse fémorale a développé quatre mois après la chirurgie une calcification en dehors de la zone atteinte initialement par la tumeur. La lésion était non évolutive à deux ans de recul. Un patient avec une lésion épiphysaire du tibia proximal a présenté, en postopératoire, une paralysie régressive du nerf fibulaire commun avec une récupération en trois mois.

Conclusion L’IRM est utile pour trouver un éventuel plan de clivage entre l’épiphyse et la tumeur. Les auteurs conseillent, chaque fois que ce plan de clivage est visualisé, de faire une résection précoce de ces ossifications. Attendre une éventuelle complication ou une augmentation de taille de la tumeur ne leur semble pas logique. Bien entendu, cette résection ne sera pas possible si aucun plan de clivage n’est isolé sur l’IRM.